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          導讀:魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發(fā)病,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。那魚鱗病又有哪些不同的癥狀類型呢,下面就讓上饒皮膚病醫(yī)院的專家來告訴大家。
         
          魚鱗病癥狀一:尋常型魚鱗病,為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩(wěn)定,轉(zhuǎn)錄后控制機制缺陷所致。
         
          魚鱗病癥狀二:性聯(lián)隱性魚鱗病,為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質(zhì)層細胞結(jié)合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。
         
          魚鱗病癥狀三:板層狀魚鱗病,系常染色體隱性遺傳;蚨ㄎ欢鄠位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。
         
          魚鱗病癥狀四:表皮松解性角化過度魚鱗病,為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關(guān),導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮松解。
         
          魚鱗病癥狀五:先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病,為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。
         
          魚鱗病癥狀六:迂回性線狀魚鱗病,為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。
        專家
        李國山

          李國山,皮膚科主任,中國皮...<詳細>

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